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La saga du prion : après les cervidés fous, les dromadaires fous ?

It is under its abnormal form that the prion protein becomes a pathogen. © Inra, M. Moudjou, VIM Inra Ile-de-France - Jouy-en-
Mis à jour le 23/05/2019
Publié le 09/05/2019
Mots-clés : BREVES


Une nouvelle maladie touchant les dromadaires du désert algérien a été détectée en 2018 : les Touaregs et autres nomades du désert pourraient-ils un jour se voir privés de leur animal fétiche qui leur sert à la fois de moyen de déplacement, de transport de marchandises et de source de nourriture ?
La maladie en question a déjà sévi en Europe, et plus particulièrement au Royaume-Uni dans les années 1985-2010. Il s’agit de l’encéphalopathie spongiforme bovine (ESB), une maladie à prion plus connue sous le nom de « maladie de la vache folle ». Une autre maladie à prion a aussi été détectée récemment chez les cervidés dans les pays scandinaves depuis avril 2016.
Les prions sont des agents pathogènes non conventionnels : l’agent infectieux n’est ni un virus ni une bactérie, mais correspond à une protéine dont l’organisation spatiale est anormale. La protéine du prion existe dans un état normal chez les individus et les animaux sains ; lorsqu’elle se transforme pour des raisons et par des mécanismes non encore complètement élucidés, elle s’accumule sous la forme de particules protéiques agrégées toxiques pour les cellules du système nerveux. Les maladies à prion font partie de la famille des maladies du mauvais repliement des protéines, à l’instar des maladies d’Alzheimer et de Parkinson.