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Mutation du gène KIF1C : un outil contre l’ataxie progressive en race bovine Charolaise, mais aussi un modèle naturel d’une maladie démyélinisante chez l’homme (SPG58/SPAX2)

Jeunes bovins au pre dans le bocage normand.. © © INRA, PAILLARD Gérard
Publié le 05/08/2018
Mots-clés : BREVES

L’ataxie progressive est une anomalie neurodégénérative décrite chez les bovins de race Charolaise depuis les années 1970. Elle porte atteinte au bien-être des animaux atteints et elle est très coûteuse pour l’élevage du fait de son expression tardive. En effet, vers 18 mois, les jeunes bovins manifestent une paralysie progressive des membres postérieurs conduisant à la mort. Des travaux menés par l’INRA ont confirmé le déterminisme récessif de cette affection et ont permis d’identifier la mutation responsable dans le gène KIF1C.

Depuis 1972, une nouvelle anomalie est identifiée sur des bovins de race Charolaise dans différents pays : l’ataxie progressive. Les bovins touchés, des deux sexes, développent entre 12 et 18 mois une incoordination et une raideur des membres postérieurs. Ces symptômes s’aggravent dans les mois qui suivent, jusqu’à la paralysie des membres et à la mort. Les premières études histopathologiques montrent des lésions caractéristiques dans le système nerveux central exclusivement, touchant majoritairement la substance blanche. L’étiologie génétique a longtemps été suspectée mais sans être confirmée.  
En France, la mise en place de l’Observatoire National des Anomalies Bovines (ONAB, www.onab.fr) en 2002 et le concours actif de quelques vétérinaires attentifs ont permis d’observer cette émergence d’ataxie progressive. Au total, 71 cas ont été décrits au cours d’une quinzaine d’années, conduisant l’INRA à lancer un programme de caractérisation de cette anomalie.

Référence
Duchesne A, Vaiman A, Frah M, Floriot S, Legoueix-Rodriguez S, Desmazières A, Fritz S, Beauvallet C, Albaric O, Venot E, Bertaud M, Saintilan R, Guatteo R, Esquerré D, Branchu J, Fleming A, Brice A, Darios F, Vilotte JL, Stevanin G, Boichard D, El Hachimi KH. 2018. Progressive ataxia of Charolais cattle highlights a role of KIF1C in sustainable myelination. Plos Genetics, 14(8): e1007550.
Contact
Unité Génétique Animale et Biologie Intégrative (UMR1313 GABI), Jouy-en-Josas